原発性アミロイドーシス:症状、治療、平均余命

病状は、単クローン性ガンモパシーと呼ばれるものに分類される原発性アミロイドーシスとして分類されます。 この疾患は、線維性タンパク質またはアミロイド物質が臓器の正常な機能に影響を及ぼすさまざまな組織に大量に沈着する傾向がある癌の一種です。 この物質の産生の原因と組織に沈着する理由はまだわかっていませんが、原発性アミロイドーシスは、Bリンパ球に由来するさまざまな細胞による抗体の異常な発達に関連しています。プラズマセル

新形成のタイプの1つにおける原発性アミロイドーシスは、最も一般的ではなく、平均年齢65歳の高齢男性でより一般的です。 この病状についてさらに知りたい場合は、次のONsalusの記事で、 原発性アミロイドーシスに関する多くの情報を見つけることができます:症状、治療、および平均余命

原発性アミロイドーシス:症状

原発性アミロイドーシスの症状は通常進行性ですが、この病態の経過は慢性的であり、場合によっては患者が数年間症状を示さない可能性があるため遅いです。

症状が臨床的な形で現れると、最初に知覚できることは、 大きな疲労体重減少です。 ただし、これらも一般的です。

  • 浮腫 、ネフローゼ症候群によって引き起こされる腎障害のため。
  • 心不全による呼吸困難として知られる息切れ感
  • 肝臓の肥大、肝腫大と呼ばれる障害。

同様に、原発性アミロイドーシスで発生する可能性のある症状には以下が含まれます。

  • 主に体の四肢の感覚変化。
  • 舌のサイズの拡大。
  • 下痢
  • インポテンツ
  • 低血圧の傾向が大きくなります。
  • 呼吸困難があるかもしれません。
  • 肌の変化
  • 通常の嚥下の問題。
  • 大きな弱点

これらのすべての症状は、アミロイド物質の沈着による臓器の機能不全によって引き起こされるため、1つまたは複数の存在下で緊急に医療相談を行うことが不可欠です。

原発性アミロイドーシス:診断

原発性アミロイドーシスと呼ばれるこのタイプの癌の診断は、体組織中のアミロイド物質発見に基づいているため、最初に行うべきことは血液検査です。 また、医師は皮下脂肪の生検を選択する場合がありますが、これは通常、この病気の多くの患者で陽性です。 しかし、陰性の場合、専門家は別のサンプルを採取することができますが、今は髄質または直腸から採取し、陰性の結果が引き続き得られる場合は、問題のある臓器の生検を実施します。

患者が症状を示さない可能性はありますが、影響を受ける各臓器の状態を評価するには、さまざまな研究を実施することが不可欠です。 このようにして、沈着物質の前駆体タンパク質が研究され、他のタイプのアミロイドーシスが除外されます。

原発性アミロイドーシス:治療

原発性アミロイドーシスの治療を開始するには、患者が年齢や損傷を受けている臓器に応じて、造血前駆細胞の自家移植受ける 、つまり患者自身の細胞が患者の骨髄から抽出されることが重要です後に血球になる母親または前駆体は、後に患部に移植され、これは病気または治療によって破壊された血球を置き換えるためです。

人がこれに適している場合、病理の治癒を提供しないが、様々な寛解が達成され、非常に長くなる可能性があるため、移植が専門家の最初の推奨である可能性があります。損傷した臓器の機能を改善します。

状態が心臓にある場合、医師は心臓移植を勧めてから、患者に造血移植を行うことがあります。 それにもかかわらず、移植に適さない患者では、治療は、病状によって引き起こされる症状を鎮静化するためのさまざまな薬物に基づいて行われます。

治療法はありませんが、治療は常に原発性アミロイドーシスの進行遅らせ、症状を改善することを目指します。 そのため、患者を評価し、自分の症例に最も適切な治療を提供できるように、医師に相談することが重要です。

原発性アミロイドーシス:予後と平均余命

原発性アミロイドーシスの患者の予後は、主に影響を受ける臓器に 依存します 。 しかし、沈着した物質とそれを患う人々の高齢化の一般的な要因を抑制および除去することができる治療法がないため、平均余命は非常に好ましくない可能性があります。

影響を受ける主な臓器が心臓または腎臓であり、それが同臓器不全および死亡の原因となる場合、患者はそれぞれの特定の症例に依存しますが、 1〜3年以内に死亡する可能性があります。

この疾患の臨床像は、うっ血性心不全、腎、呼吸不全、または内分泌不全と呼ばれることがあるホルモン障害などのさまざまな合併症により悪化する可能性があります。

この記事は単に有益なものであり、医療処置を処方したり、あらゆる種類の診断を下す権限はありません。 あらゆる種類の症状や不快感を訴える場合は、医師の診察を受けてください。

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